Déformations de la paroi antérieure du thorax

Classification de Chin

- Chin I : cuvette sternale marquée, médiane, profonde, à bords abrupts et symétrique
- Chin II : cuvette sternale évasée, symétrique
- Chin III : cuvette latéralisée, asymétrique, association fréquente à une rotation du corsp sternal

Pectus carinatum

Dans ce type de déformation, le sternum est projeté vers l’avant par les cartilages costaux hypertrophiés. Ces formes protrusives sont plus rares en Europe (15% des anomalies de la paroi antérieure du thorax). Plus rarement encore, les déformations peuvent s’associer pour donner des formes mixtes asymétriques. 
On décrit également une forme « haute » exceptionnelle ou pectus arcuatum définie par une protrusion manubrio-sternale exclusive plus fréquemment rencontrée dans le cadre du syndrome de NOONAN.

Il peut exister par ailleurs des associations avec certaines pathologies rachidiennes (scoliose) ou beaucoup plus rarement des tissus et des vaisseaux (Syndrome de Marfan) qui devront être recherchées systématiquement (interrogatoire, examens complémentaires, test génétiques).

Chaque cas est donc unique et doit être analysé afin d’apporter la réponse médicale la plus appropriée en fonction des caractéristiques anatomiques ainsi que du retentissement fonctionnel et psycho-social de l’anomalie.

Attention, ces dispositifs coûteux ne sont pas toujours pris en charge par la sécurité sociale ou les mutuelles.

Traitement chirurgical des Pectus

Certains patients estiment le préjudice esthétique important et présentent un réel retentissement psychologique. Ce préjudice est variable d’une personne à l’autre, et d’un moment de la vie à un autre chez une même personne. En effet, l’image corporelle peut être perçue de manière différente en fonction de l’âge.

Le retentissement d’un pectus excavatum sur la « respiration » est moins fréquent. Les difficultés « respiratoires », quand elle existent, sont liées à une compression du cœur et une gêne au bon fonctionnement du diaphragme le plus souvent lors des efforts prolongés, entraînant ainsi parfois une limitation des activités, surtout pendant un effort (retentissement cardio-circulatoire).

Quel type d'opération

Il existe plusieurs techniques chirurgicales permettant de corriger les anomalies de la paroi antérieure du thorax. Chaque technique a des avantages et des inconvénients.
Les techniques détaillées dans cette fiche d’information sont celles pratiquées dans l’unité de Chirurgie Thoracique de l’Hôpital Privé d’Antony.

D’autres techniques peuvent avoir leur intérêt, surtout chez l’enfant ou le jeune adolescent. Elles sont notamment pratiquées dans les services spécialisés en chirurgie pédiatrique.

Si une intervention chirurgicale est préconisée pour un patient mineur, les deux parents doivent remplir une autorisation d’opérer.

Sternochondroplastie simplifiée

C’est la technique de référence utilisée dans au sein de notre unité pour le traitement chirurgical des anomalies de la paroi antérieure du thorax.

Elle peut être associée dans certains cas à une intervention de chirurgie cardiaque (chirurgie combinée chez les patients MARFAN par exemple).

Il s’agit d’une technique qui résout le problème de l’hypertrophie des cartilages, cause principale des déformations de la paroi antérieure du thorax. Elle permet donc de traiter toutes les situations posées par les différentes anomalies (excavatum, carinatum, formes mixtes et très asymétriques etc…) sous réserve d’une croissance déjà acquise (fin de la poussée de croissance principale). 

L’incision sur la peau est  le plus souvent horizontale, dans le sillon sous pectoral (sous-mammaire chez les femmes), et mesure en moyenne 10 à 15 cm. La technique utilisée repose sur l’ablation d’une partie des cartilages entre les côtes et le sternum, associée au remodelage du sternum, permettant de retrouver une anatomie normale.

En cas de correction d’un pectus excavatum une attelle en titane sera mise en place sous le sternum pendant l’intervention afin de stabiliser la correction de la déformation.
Cette attelle restera en place habituellement pendant 6 mois permettant ainsi une consolidation optimale de la paroi thoracique antérieure.

L’intervention est pratiquée sous anesthésie générale et dure entre 3 et 4h ( durée adaptée au type de déformation à traiter). Elle nécessite en moyenne 4 à 6 jours d’hospitalisation. Les deux petits drains mis en place durant l’intervention sont retirés avant la sortie.

Les avantages de cette technique

• Une action radicale sur l’origine de la déformation avec la restauration d’une anatomie normale après chirurgie
• La capacité de traiter tous les types de déformations de la paroi thoracique quelle que soit la sévérité du cas proposé (pectus excavatum, carinatum, arcuatum et formes mixtes)
• Risques très faibles

Les inconvénients

• Les douleurs post-opératoires immédiates et à distance qui nécessitent une prise en charge attentive
• La cicatrisation peut parfois nécessiter des soins locaux prolongés après l’opération
• L’apparition éventuelle d’un sérome (c’est à dire d’une « poche » de liquide sous la peau), qui doit parfois être ponctionné à distance de l’intervention
• Risque minime lié au matériel implanté (déplacements, infection, intolérance exceptionnels)
• Risque de saignement post-opératoire (une transfusion est exceptionnellement nécessaire)
• Nécessité d’une deuxième intervention à 6 mois pour retirer le matériel implanté (attelle en titane du pectus excavatum). Cependant cette opération, le plus souvent indolore, .est réalisée en secteur ambulatoire sous anesthésie locale.

Patient opéré d’un pectus excavatum de forme asymétrique extensive (cicatrice 1 mois apr ès l’opération)

La reprise prudente du travail est habituellement autorisée trois semaines minimum après l’intervention.

La reprise progressive et modérée d’une activité sportive  est autorisée un mois après l’intervention (pas de sport de contact avant l’ablation du matériel).
Il est conseillé de ne pas surélever les bras au-dessus du niveau des épaules pendant un mois après l’intervention pour limiter tout risque de déplacement du matériel.

Les techniques dites « de comblement » par prothèse ou injection de graisse (lipofiling)

Ces techniques ne corrigent que la composante « cosmétique » de la déformation et ne s’appliquent qu’au thorax en entonnoir.

Une prothèse en silicone ferme (différent du silicone des prothèses mammaires) peut être utilisée. Elle sera alors confectionnée sur mesure et ensuite placée sous les muscles pectoraux (parfois simplement sous la peau) afin de combler la « cuvette ».
La technique du « lipofilling » consiste à combler la dépression liée au pectus excavatum par des injections répétées de graisse prise sur les hanches du patients.
Ces techniques de chirurgie plastique sont plus volontiers indiquées dans la correction des déformations modérées de type pectus excavatum, sans retentissement fonctionnel, chez des patients majeurs.
Elles peuvent également prendre une place privilégiée dans les rares cas de récidive après sternochondroplastie.

Si on s’oriente vers ce choix, le patient est adressé à un chirurgien plasticien hors de notre institution. 

CONSULTATIONS ET BILAN

Quelle que soit la technique opératoire qui sera choisie, la décision d’une intervention est importante et nécessite plusieurs consultations en amont de l’intervention. Cette décision ne doit jamais être prise dans l’urgence. 

Il est préférable de venir accompagné lors de cette consultation, avec le carnet de santé pour les plus jeunes, et tous les documents à votre disposition (anciens scanners, échographies, radiographies etc…). 

La première consultation permet habituellement d’évaluer l’importance de la déformation, la gêne fonctionnelle éventuelle, son retentissement psycho-social et les souhaits du patient. Les différentes techniques sont expliquées, notamment leurs avantages et inconvénients respectifs.  
Les différents examens complémentaires (IRM cardio-thoracique, études fonctionnelles cardio-respiratoires) sont prescrits si nécessaires.

La deuxième consultation intervient après un délai de réflexion de un mois minimum. La décision opératoire peut alors éventuellement être prise et on s’accorde alors avec le patient sur la technique qui semble la plus adaptée en fonction des caractéristiques de la déformation et des résultats des examens complémentaires.

Après l’intervention, des rendez-vous de consultations post-opératoires seront régulièrement programmés (à 15 jours, 1 mois, 3 mois puis après ablation de l’attelle) afin de contrôler l’évolution après chirurgie. 

En cas d’implantation de matériel (attelle rétro-sternale), celui-ci est retiré habituellement six mois après la chirurgie initiale. Cette deuxième intervention ne nécessite habituellement qu’une simple anesthésie locale et une hospitalisation de moins d’une journée en secteur ambulatoire). 

Après ablation de l’attelle, les activités habituelles (travail et sport) peuvent alors être reprises sans difficulté dès le lendemain.

Examens complémentaires habituellement prescrits avant décision du traitement chirurgical :

Pectus excavatum 

• IRM cœur/thorax  
• Test d’effort avec calcul de la VO2max 
• Echographie cardiaque 
• Epreuves fonctionnelles repiratoires

Pectus carinatum

• TDM thoracique sans injection 
• Echographie cardiaque 
• Epreuves fonctionnelles repiratoires