Les pathologies du thymus

Est une maladie neuromusculaire auto-immune rare qui provoque une faiblesse musculaire. Dans un premier temps, elle est diagnostiquée et stabilisée médicalement par un neurologue. De nombreux patients atteints de MG sont référés par leur neurologue pour une thymectomie afin d’augmenter les chances d’obtenir une rémission de leur MG et de réduire le besoin de médicaments immunosuppresseurs.

Dans environ 25% des cas la Myasthénie grave est associée à un thymome qu’il convient de rechercher avant toute intervention chirurgicale.
Après la chirurgie, le neurologue du patient assurera un suivi continu.

Est une affection bénigne dans laquelle le thymus est hypertrophié pour des raisons inconnues. Cela ne nécessite généralement pas de chirurgie. Cependant, l’hyperplasie thymique peut s’associer avec une Myasthénie grave, qu’il faudra rechercher activement en cas d’absence de symptômes cliniques spécifiques.

Anciennement appelées thymome, sont un type de cancer qui affecte le tymus. Ce sont les tumeurs les plus courantes trouvées dans le médiastin antérieur. Dans le passé, ces tumeurs était considéré par la communauté médicale comme pouvant être bénignes (non cancéreuses) ou malignes (cancéreuses). Nous savons maintenant, que les tumeurs épithéliales thymiques sont toujours malignes. Ces lésions sont visibles sur un scanner thoracique de préférence avec substance de contraste. 

Une IRM est souvent également nécessaire et très rarement, un TEP scanner sera aussi demandé.

Est une tumeur thymique rare qui, lorsqu’elle est localisée, est généralement traitée par chimiothérapie ou chimioradiothérapie, suivie d’une intervention chirurgicale. Si elle est généralisée, on la traite par chimiothérapie.

Les chances de guérison et les options de traitement du thymome et du carcinome thymique
dépendent :

• Du Stade du cancer 
• De L’état de santé général du patient 
• Du Type de cellule cancéreuse 
• Si le cancer vient d’être diagnostiqué ou s’il est réapparu 
• Si la tumeur peut être complètement enlevée par chirurgie

Les symptômes des tumeurs épithéliales thymiques et du carcinome thymique varient d’un patient à l’autre selon la gravité de l’état et si la tumeur s’est propagée à d’autres parties du corps. Aux premiers stades de la maladie, les patients peuvent ne remarquer aucun symptôme. Lorsque des symptômes sont présents, ils peuvent inclure :

• Essoufflement 
• Toux, pouvant contenir du sang 
• Douleur thoracique 
• Difficulté à avaler 
• Perte d’appétit 
• Perte de poids

Si la tumeur affecte le vaisseau sanguin principal entre la tête et le cœur, connu sous le nom de veine cave supérieure, un syndrome de la veine cave supérieure peut se développer. Les symptômes de ce syndrome peuvent inclure :

• Gonflement du visage, du cou et du haut de la poitrine, parfois bleuté
• Gonflement des veines visibles dans cette partie du corps 
• Maux de tête 
• Se sentir étourdi

Les tumeurs épithéliales thymiques et le carcinome thymique peuvent provoquer des affections secondaires qui se développent à cause de la tumeur. Ces conditions secondaires comprennent souvent des troubles auto-mmuns qui poussent le corps à s’attaquer à lui-même, tels que l’aplasie, la myasthénie grave, l’hypogammaglobulinémie et d’autres troubles auto-immuns. Les symptômes de ces maladies auto-immunes peuvent également être présents.

Il n’est pas normal d’avoir une lésion dans le thymus, mais avant de décider d’un traitement chirurgical, il sera nécessaire de réaliser quelques investigations :

• Le diagnostic de la maladie commence généralement par un examen physique et un examen des antécédents médicaux et des symptômes du patient.

• Ensuite, il sera nécessaire de réaliser des examens d’imagerie : un scanner, une IRM et plus rarement, un TEP
• Des analyses de sang pour rechercher des marqueurs indiquant la présence de la myasthénie, d’un cancer ou d’une maladie auto-immune, vont compléter le bilan
• Parfois, une biopsie à l’aide d’une aiguille sera aussi nécessaire

Traitement

Le traitement des tumeurs épithéliales thymiques et du carcinome thymique dépendra du stade de la maladie et de sa propagation à d’autres régions et peut comprendre une intervention chirurgicale, une radiothérapie, une chimiothérapie ou une combinaison d’un ou de plusieurs de ces traitements.

Lorsque la tumeur peut être complètement retirée pendant la chirurgie, il s’agit généralement de la meilleure option de traitement. Pour les stades précoces du thymome, c’est souvent le seul traitement nécessaire. Les TET volumineuses etlou localement avancées nécessitent un traitement plus complexe. 

Le patient peut avoir besoin d’abord d’un traitement par chimiothérapie ou par chimio- et radiothérapie, puis d’une intervention chirurgicale. Ces tumeurs avancées sont le plus souvent opérées par des procédures ouvertes, trans-stenales. Lorsque le cancer a progressé à un stade ultérieur, la chirurgie peut-être utilisée pour enlever autant de tumeur sur possible.

La radiothérapie 

est utilisée après la chirurgie lorsque les TET sont à un stade avancé ou sinon, quand il n’a pas pu être complètement retiré pendant la chirurgie. La radiothérapie dirige un faisceau de rayons X vers la tumeur ou le lit tumoral (si elle a déjà été retirée) afin de détruire les cellules cancéreuses.

La chimiothérapie utilise un mélange de médicaments qui agissent pour tuer les cellules cancéreuses. La chimiothérapie est généralement utilisée pour les patients atteints d’une tumeur épithéliale thymique de stade avancé, qui ne peut pas être complètement retirée par la chirurgie ou si le cancer réapparaît.

Un traitement précoce peut aider à obtenir un meilleur résultat. Étant donné que cette affection est rare (environ 250 nouveaux cas par an en France) et peut être difficile à diagnostiquer, il est important que les patients consultent un médecin spécialiste qui connaît bien les tumeurs épithéliales thymiques.

À l’Hôpital Privé d’Antony, les médecins sont hautement qualifiés en oncologie thoracique et travaillent en équipe multidisciplinaire pour déterminer la meilleure option de traitement pour chaque patient. Les dossiers de tumeur épithéliale thymique et carcinome thymique, sont également présentés à la réunion RYTHMIC (Réseau Tumeurs THYmiques et Cancer) qui se tient toutes les deux semaines.